Het mitochondriaal DNA (mtDNA) is het eigen DNA van de mitochondriën. Het heeft de vorm van een ringvormig chromosoom. Mitochondriën kunnen met hun mtDNA zelf, onafhankelijk van de celkern, enkele eiwitten maken. Het mtDNA bevat onder meer de informatie om enzymen te maken die betrokken zijn bij de verbranding, de belangrijkste taak van het mitochondrium. Het mtDNA wordt meestal niet tot het genoom van een organisme gerekend.

Mitochondriale overerving

Het mtDNA erft via de moeder over. Zowel zaadcellen als eicellen bevatten mitochondriën, maar in de zaadcel zitten ze in de staart. Die staart valt van de zaadcel af tijdens het bevruchten van de eicel. Daardoor worden de mitochondriën van de zaadcel niet in de eicel binnengebracht. De zygote, bevat dus alleen mitochondriën – en daarmee het mtDNA- van de moeder. Dat betekent dat een genetische afwijking in het mtDNA van de moeder op alle nakomelingen wordt overgedragen.

Kinetoplast-DNA

In sommige eencellige eukaryote organismen komt het mtDNA voor in één groot mitochondrium als een georganiseerd netwerk van DNA: de kinetoplast. Het kinetoplast-DNA bevat meerdere kopieën van het mtDNA.